Riða hefur nú gert vart við sig meðal íslenska sauðfjárstofnsins að nýju, því miður. Þessi skrítni sjúkdómur hefur lengi legið í dvala en skítur nú upp kollinum öllum að óvörum. En hvað er það sem veldur honum? Svörin við því eru ekki alltaf alveg á hreinu, en því verður þó reynt að gera skil hér.

Riðusjúkdómur, hvort sem er í kindum eða kúm, orsakast af prótínum sem kallast príón. Þessi prótín eru skráð í erfðaefni þeirra tegunda sem fá sjúkdjóminn, og eru flest ef ekki öll spendýr með gen sem samsvara príónageninu. Prótínin gegna hlutverki í taugakerfinu, hvaða hlutverki nákvæmlega er ekki vitað, en prótínið er til staðar í háum styrk nálægt taugamótum svo líklegast spilar það rullu í taugaboðum. Rannsóknir sem gerðar hafa verið á músum sem vantar uppskriftina (genið) að þessu prótíni gefa til kynna að prótínið sé nauðsynlegt fyrir virkni taugakerfisins.

Príónar eru því, yfirleitt, eðlilegur hluti af tilverunni. Af einhverjum ástæðum eiga þessi prótín þó til að skemmast. Skemmdirnar leiða til þess að þrívíddarbygging prótínanna verður ekki rétt og prótínin fara þá að safnast upp. Ástæða þess að prótínin fara að safnast upp er sú að skemmdirnar á prótínunum gera það að verkum að ensím sem brjóta niður prótín komast síður að príónunum og geta þess vegna ekki brotið þau niður. Skemmdu prótínin leiða svo til þess að heilbrigð eintök af prótíninu í frumunum skemmast líka svo úr verður keðjuverkun eyðileggingar.

Skemmdir príónar geta ekki gengt því hlutverki sem prótínin eiga að gegna og þar sem príónarnir safnast upp skemmast frumurnar að lokum og deyja. Þessi sjúkdómur, riða í kindum og kúm, er líka þekktur í mönnum og er þá stundum talað um svampheilasjúkdóm, vegna þess að heilinn skemmist og verður áþekkur svampi. Dæmi um príónasjúkdóm í mönnum er Creutzfeldt-Jakob og kúrú, sem smitaðist á milli manna við neyslu á sýktum vef.

Þar sem skemmd prótín geta komið af stað keðjuverkun og skemmt þannig heilbrigð prótín, getur sjúkdómurinn smitast á milli einstaklinga. Príónasjúkdómar eru einu þekktu sjúkdómarnir sem smitast á milli einstaklinga án þess að lífvera eða veira með erfðaefni komi til sögunnar. Þessi staðreynd gerir það að verkum að ekki eru allir á eitt sáttir hvað varðar þessar skilgreiningar og eru enn margir sem halda því fram að einhver óþekktur þáttur sé þarna á bak við, sem myndi þá skýra hvers vegna sjúkdómurinn getur smitast.

Smitefnið, príónana, er þó að finna í umhverfinu þar sem sjúkdómur á borð við riðu hefur komið upp. Ástæða þess er að veikur einstaklingur skilar prótínunum frá sér með t.d. saur, þvagi eða munnvatni. Ef heilbrigður einstaklingur tekur skemmdan príón upp í líkamann í gegnum meltingarkerfið er talið að áðurnefnd keðjuverkun geti farið af stað og þar með er sá einstaklingur orðinn sýktur.

Slíkar smitleiðir eru algengari meðal dýra sem búa i þéttum hópi og nota t.a.m. ekki skólpkerfi eins og mannfólkið, en þó er talið að afbrigði af Creutzfeldt-Jakob hafi smitast við neyslu mannfólks á sýktum taugavef nautgripa. Í öðrum tilfellum er ekki talið að príónasjúkdómar í mönnum séu smitandi, nema þegar um er að ræða neyslu á sýktum vefjum.

Eftir að einstaklingur hefur smitast af príóna getur liðið langur tími áður en einkenni koma fram. Einkenni koma helst fram í taugakerfinu og má eiginlega segja að einstklingar tapi hugsun sinni þar sem taugakerfið skemmist smám saman. Þegar sjúkdómurinn er kominn á skrið gengur hann þó yfirleitt fljótt yfir, sennilega vegna þess að skemmd prótín geta komið af stað keðjuverkun á heilbrigð eintök.

Því miður er staðan sú í dag að engin leið er þekkt til að meðhöndla príónasjúkdóma. Sú staðreynd að skemmda eintakið af príóninum gefur ensímum ekki færi á að klippa sig niður spilar þar stóra rullu. Í þeim rannsóknum sem nú snúa að príónasjúkdómum er því mikil áhersla lögð á það að skilja hvers vegna skemmdirnar eiga sér stað. Með því að skilja hvað það er sem fer úrskeiðis er nefnilega hægt að snúa þróuninni við, eða jafnvel koma í veg fyrir hana.

Ítarefni: Vísindavefurinn, CDC, Scientific America, Johns Hopkins,