lungs

Framfarir í stofnfrumurannsóknum og byggingu vefjalíkana í þrívíðum frumuræktum munu nú vonandi verða til þess að vísindamenn öðlast betri skilning á sjúkdómnum cystic fibrosis.

Cystic fibrosis sem stundum er kallaður slímseigjusjúkdómur á íslensku er erfðasjúkdómur sem orsakast af breytingu í einu geni. Genið kóðar fyrir prótíni sem gegnir því hlutverki að flytja klóríð jónir yfir frumuhimnur. Þeir sem eru með sjúkdóminn hafa fengið gölluð gen frá báðum foreldrum sínum, því eitt heilbrigt gen dugar til að framleiða nægjanlegt magn af prótíninu. Einkenni sjúkdómsins eru m.a. slímsöfnun í öndurarvegi og þar af leiðandi eru sýkingar tíðar, þar sem slímið er hentar vel fyrir bakteríuvöxt.

Vísindamenn við Wellcome Trust-Medical Research Council Cambridge Stem Cell Institute, í Bretlandi, nýttu sér þekkingu úr stofnfrumurannsóknum til að snúa við þroskun frumna, frá cystic fibrosis sjúklingi. Með því að snúa þroskuninni við fengust stofnfrumulíkar frumur sem síðan var hægt að örva til að mynda lungnavef. Uppúr þessum stofnfrumum fékk hópur Nicholas Ray-Francis Hannan svo líffæri í þrívíðri rækt sem líkist litlum lungum og virkar vel sem módel fyrir rannsóknir á cystic fibrosis.

Líffærið sem búið var til er ekki fullþroska lungu heldur bara partur af þessu flókna líffæri. En vefurinn hegðar sér svipað og lungu cystic fibrosis sjúklinga og eru því hentugur til að nota við prófanir á nýjum lyfjum. Prófanir í stöku líffæri gefa ákveðnar vísbendingar um virkni og geta gefið nákvæmari upplýsingar. Þetta er því frábær viðbót við þekktar prófanir í dýramódelum en dýr bregðast ekki alltaf við á sama hátt og mennskur sjúklingur gerir.

Aðferðin var birt 10. mars síðastliðinn í nýjasta tölublaði Stem Cells and Development og í kjölfarið birti háskólinn í Cambridge fréttatilkynningu um rannsóknina.